眼周发红、手变粗糙，别再乱涂药膏了！北大人民医院青岛医院风湿免疫科专家：可能是免疫系统在内讧！

31岁的林老师（化名）最近总被同事问是不是熬夜没睡好，因为她眼圈总带有一片奇怪的红色，抬手写板书也越来越费力，一次感冒后连楼梯都上不去了，这才来到北京大学人民医院青岛医院风湿免疫科就医。在风湿免疫科，专家检查了林老师的手，手指两侧的皮肤粗糙、脱屑、开裂，这种“技工手”的表现，结合眼眶皮疹、四肢无力，风湿免疫科专家高度怀疑是一种罕见的风湿免疫疾病——皮肌炎。

后来的一系列检查证实了诊断，肌酶爆表、肌电图异常、肌炎抗体阳性，林老师被确诊为皮肌炎。

确诊后，北京大学人民医院青岛医院风湿免疫科给予了激素、免疫抑制剂、定期复查等规范治疗，现在患者能自己梳头，能一口气上三楼了，紫眼圈也淡了。

北京大学人民医院青岛医院风湿免疫科专家介绍，林老师的经历正是皮肌炎的典型开场，眼眶皮疹不是普通的皮炎，肌肉无力也不是简单的肌肉劳损，而是向阳性皮疹和近端肌无力。当皮肤和肌肉同时发出求救信号，我们需要警惕皮肌炎这种罕见病。

一句话认识皮肌炎

皮肌炎，简单说就是免疫系统误判了，它错误地攻击了我们自己的皮肤和肌肉，导致特征性皮疹和肌肉无力，属于风湿免疫病大家族中的一员。

发病机制源自一场”内讧“

我们可以把身体想象成一个国家，正常情况下，免疫系统是忠诚的国防军，精准识别并清除外来敌人，保护我们的身体。当患者患有皮肌炎时，这套防御系统就出现了内讧。

遗传易感性+环境触发

在某些遗传背景下，一次未知的感染、药物或紫外线照射等诱发了免疫系统紊乱。

自身抗原暴露

这次假情报可能让肌肉和皮肤血管里的某些正常蛋白暴露了出来。

免疫攻击

免疫系统把这些暴露的自身蛋白错认成了敌人，派出主力部队抗体和T细胞，对它们发动猛烈攻击。

炎症与损伤

这场发生在皮肤和肌肉微血管周围的内战，导致了持续的炎症。肌肉纤维被破坏，变得无力、萎缩；皮肤血管发炎，就出现了各种皮疹。

皮肌炎典型症状

皮肤发出红色警报

向阳性皮疹像眼影一样，出现在眼眶周围；

Gottron’s征

手关节伸面，如指关节、肘、膝，出现紫红色丘疹，可能伴有脱屑；

技工手

手指侧缘皮肤粗糙、脱屑、开裂，像体力劳动者的手；

V字征/披肩征

颈前V字区或肩背部出现红色皮疹；

肌肉发出无力警报

近端肌无力主要影响靠近躯干的肌肉群。

举手困难：梳头、晾衣服费力；

蹲起困难：上厕所起身、上下楼梯需要搀扶；

抬头困难：平躺时，抬头费力；

吞咽困难/声音嘶哑：吞咽食物费力，喝水呛咳。

当皮肤和肌肉的联合抗议同时出现，皮肌炎的诊断就非常清晰了，遗憾的是像林老师这样能及时确诊的并非多数，很多患者曾辗转于皮肤科、骨科、呼吸科……

重要提示：不仅是皮肤和肌肉的事

皮肌炎有时会多线作战：

间质性肺病

攻击肺部，导致咳嗽、气短，是影响预后的关键。

肿瘤风险

尤其对中老年患者，可能是体内肿瘤的免疫信号，需要常规筛查。

风湿免疫科医生想对您说

早诊早治是关键

如果出现特征性皮疹+进行性肌无力，请及时到风湿免疫科就诊。早期规范治疗可极大改善预后。

治疗是场持久战

治疗目标是抑制异常免疫，需在医生指导下长期、规律治疗，勿自行减停。

生活管理很重要

避免日晒、适度康复锻炼、预防感染、均衡营养，都是重要的辅助。

皮肌炎虽属罕见，但并非无药可医。理解免疫内讧的本质，认识皮肤肌肉联合抗议的信号，就能点亮一盏早诊早治的明灯。如果您或身边的人有上述症状，请及时到风湿免疫科就诊，避免贻误病情。