帕金森叠加综合征--多系统萎缩

今天带大家认识帕金森叠加综合征-多系统萎缩（MSA）。多系统萎缩（MSA）是一组神经系统变性疾病，多为中年隐匿起病，平均发病年龄50岁左右，散发，无家族史。临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体外系症状、锥体束征等症状的重叠与组合。

MSA自主神经功能障碍往往是首发症状，常见临床表现尿失禁（经常尿湿裤子）伴有男性勃起功能障碍，性功能障碍患者羞于启齿，排尿障碍容易被误诊为前列腺疾病或泌尿系感染。体位性低血压，坐卧位血压3分钟内下降≥20/10mmHg，无明显心率变化，导致头晕或晕厥。MSA帕金森病样症状表现为运动迟缓，伴僵直、震颤或姿势反射障碍，对左旋多巴类药物反应不良。与帕金森病的鉴别点是MSA往往是双侧起病，左旋多巴类药物治疗运动障碍的疗效差且短暂，易出现症状波动及异动；帕金森病不对称性起病，静止性震颤明显，左旋多巴疗效好。小脑功能障碍表现为：步态、肢体共济失调，下肢表现突出，伴小脑性构音障碍、眼球震颤。锥体外系症状包括口面部肌张力障碍、肌阵挛等。锥体束征包括腱反射亢进、巴宾斯基征阳性等。其他非运动症状有喘鸣、吸气性叹息、睡眠障碍（RBD行为睡眠中大喊大叫、肢体乱动、坠床等）、手脚冰冷、强哭强笑、泌汗功能障碍等。

      目前MSA主要分为MSA-P、MSA-C两种临床亚型。MSA-P型以帕金森综合征为突出表现，MSA-C以小脑共济失调为突出表现。

      根据辅助检查可疑MSA患者，到正规医院就诊，完善一般常规检查、倾斜试验、残余尿彩超、颅脑磁共振、肛门括约肌肌电图、多导睡眠图、量表评估等相关辅助检查，进一步鉴别及证实诊断。

       MSA的预后大多不良，目前尚无特异性治疗方法，起病后病情持续进展，从首发症状到合并运动障碍的平均时间是2年，一般病程3年内需协助行走，5年内需轮椅，8年内卧床不起，平均生存期约9年左右。MSA患者病程长，生活质量差，易产生抑郁，要加强心理疏导，给予信心及勇气。治疗上主要是对症药物治疗。非药物治疗包括加强看护，避免因呼吸暂停、喘鸣窒息、跌倒死亡；体位性低血压者睡眠时抬高头位，穿弹力袜、佩戴腹带；多饮水，高钠、高钾饮食，避免室内温度过高，防止发热、电解质紊乱；训练吞咽功能，尿失禁或留置导尿患者加强护理，避免尿路感染。