肺间质纤维化的医学科普

一、疾病概述

肺间质纤维化（Pulmonary Interstitial Fibrosis, PIF）是一组以肺泡壁炎症、成纤维细胞增殖及细胞外基质过度沉积为特征的慢性肺部疾病，最终导致肺组织不可逆瘢痕化。其中，特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是最常见的类型，占所有间质性肺病的50%以上。

二、病因与病理机制

1. 病因分类

特发性（IPF）：占70%-80%，与遗传易感性（如MUC5B基因突变）、环境暴露（吸烟、粉尘）及肺部微损伤相关。

继发性：由结缔组织病（如类风湿关节炎）、职业暴露（石棉、硅尘）、药物毒性（胺碘酮）或放射性肺炎引发。

2. 核心病理机制

成纤维细胞活化：肺泡上皮细胞损伤后，TGF-β等细胞因子激活成纤维细胞，导致胶原沉积。

炎症与免疫失衡：中性粒细胞、巨噬细胞浸润，但抗炎治疗效果有限，提示机制复杂性。

三、临床表现与诊断

1. 典型症状

渐进性呼吸困难：活动后加重，后期静息状态下亦出现。

干咳：约50%患者伴发，夜间明显。

杵状指：晚期体征，提示低氧血症。

2. 诊断标准（ATS/ERS/JRS/ALAT 2021共识）

高分辨率CT（HRCT）：蜂窝肺、磨玻璃影及牵引性支气管扩张为关键征象。排除其他疾病：需结合肺功能（弥散功能DLCO下降）、血清标志物（KL-6、SP-D）及肺活检（必要时）。

四、治疗进展与管理

1. 抗纤维化药物

尼达尼布（Nintedanib）：2023年更新的III期临床数据显示，可使年急性加重风险降低40%。

吡非尼酮（Pirfenidone）：长期随访（5年）显示肺功能年下降率减缓至100-150 mL/年。

2. 综合管理

氧疗：血氧饱和度<90%时推荐长期氧疗。

肺康复：结合呼吸训练与运动疗法，改善生活质量。

肺移植：5年生存率约50%-60%，适用于终末期患者。

五、预后与预防

生存率：IPF中位生存期3-5年，但早期干预可延长至8-10年（2022年《新英格兰医学杂志》数据）。

预防建议：

避免吸烟及职业性粉尘暴露；慢性咳嗽患者及时筛查肺功能；结缔组织病患者定期监测肺部影像。