认识结节病

结节病

结节病是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。

一、病因：1.遗传因素2.环境因素3.免疫机制

二、症状：表现多样，与起病测定急缓和脏器受累的不同及肉芽肿的活动性有关，还与种族和地区有关。

1.急性结节病，表现为双肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛等。85%的病人于1年内自然缓解。

2.亚急性/慢性结节病：约50%结节病无症状，为体检或胸片偶然发现。（1）系统症状：约1/3病人可以有非特异性表现，如发热、体重减轻、乏力、盗汗。（2）胸内结节病：90%以上的结节病累及肺肿。临床表现隐匿，30-50%有咳嗽、胸痛或呼吸困难。（3）胸外结节病：1）淋巴结：30-40%能触及淋巴结肿大，不融合，可活动，无触痛，不形成溃疡和窦道，以颈、腋窝、腹股沟淋巴结最常受累。2）皮肤：25%累及皮肤，表现皮肤结节性红斑、冻疮样狼疮和皮下结节等。3）眼睛：11-83%累及眼部，以葡萄膜炎最常见。4）心脏：主要表现为心律失常、心力衰竭或猝死等。5）内分泌：2-10%有高钙血脂，高尿钙的发生率大约是其3倍。6）其他系统：肌肉骨骼、神经、腮腺、肝脏等均可受累。

三、治疗：无症状和肺功能正常的Ⅰ期结节病无需治疗；无症状和病情稳定的Ⅱ期和Ⅲ期，肺功能轻微异常，也不需要治疗。结节病出现明显的肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统等，需要使用全身糖皮质激素治疗。

四、预后：预后与结节病的临床类型有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后良好；而慢性进行性、多脏器功能损害、肺广泛纤维化等预后较差。死亡原因常为呼吸功能不全或心脏、中枢神经系统受累所致。