我的心碎了——心碎综合征

当一个人感到伤心时，通常会说“我的心都碎了”。这可能是真的，这就是心碎综合征，病如其名，就是指当人遭受巨大压力或情感刺激时，引起胸闷气短等症状的一种应激性心肌病。又名心尖球形综合征、又称“章鱼壶心肌病”，以及应激诱导性心肌病，是一种以主要位于左心室的短暂节段性收缩功能障碍为特征的综合征，类似于心肌梗死(myocardial infarction, MI)，但血管造影中没有阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的证据。

在大多数应激性心肌病病例中，节段性室壁运动异常的范围超过心外膜单支冠状动脉的灌注范围。章鱼壶心肌病一词源自日语“章鱼壶”，在该病的最常见和典型形式中，收缩期左心室心尖球形外观类似于章鱼壶的形状；左心室中部和心尖部的运动减弱/无运动，而基底部室壁运动增强。

1990年，应激性心肌病首次报道于日本，自此全世界对其认识不断增加，因肌钙蛋白阳性疑似急性冠状动脉综合征有1%-2%的患者其诊断为应激性心肌病[1]，相比男性，应激性心肌病在女性中要常见得多，且主要发生于老年人。

发作常由强烈的情绪或躯体应激诱发，例如亲人去世(尤其是意外死亡)、家庭暴力、争吵、严重医疗诊断、大额经济损失或赌博损失、自然灾害或急性疾病。

最常见的主诉症状为急性胸骨后胸痛，但一些患者表现为呼吸困难或晕厥。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，最常见症状为胸痛(75.9%)、呼吸困难(46.9%)和晕厥(7.7%)，一些患者会出现心力衰竭、快速性心律失常(包括室性心动过速和心室颤动)、缓慢性心律失常、心搏骤停或明显二尖瓣关闭不全的症状和体征。约10%的应激性心肌病患者出现心源性休克的症状和体征，如低血压、精神状态异常、肢体发冷、少尿或呼吸窘迫。[2]

大多数应激性心肌病患者中，血清心肌肌钙蛋白水平升高，脑钠肽(brain natriuretic peptide, BNP)或N末端脑钠肽前体的水平升高。[3]

针对以上临床表现和体征，我们应该对疑似急性冠状动脉综合征（ACS）存在胸痛或呼吸困难等症状的成人，特别是绝经后女性，应怀疑应激性心肌病，患者常存在躯体或情绪诱发因素，特别是当临床表现与心肌生物标志物升高程度不相称时。

应激性心肌病通常是一过性的，可采取支持治疗。保守治疗和减轻躯体或情绪应激常可快速缓解症状，但部分患者会出现急性并发症，如休克和急性心力衰竭(heart failure, HF)，需要积极治疗。休克的正确处理取决于患者有无显著的左室流出道(left ventricular outflow tract, LVOT)梗阻。心衰急性期和随后稳定期的治疗通常按射血分数降低型心衰(heart failure with reduced ejection fraction, HFrEF)标准指南执行，但应特别注意避免对LVOT梗阻患者进行减容或扩张血管的治疗。非药物治疗包括：对于有心理疾病的患者，给予心理行为治疗，如松弛训练、行为矫正、音乐治疗及生物反馈等治疗。

药物治疗—急性处方：血流动力学稳定的患者，用利尿剂，血管扩张剂和静脉扩张剂治疗。慢性处方：射血分数降低的心力衰竭3至6个月，使用β受体阻滞剂，ACE抑制剂，如果心室内有血栓，需要3个月的抗凝治疗。

尽管大多数应激性心肌病患者可以恢复，但其发生严重院内并发症的风险与急性冠脉综合征患者相似，院内死亡率为3%-4%。急性发作后存活的患者通常在1-4周内恢复心室收缩功能。[4]

所以，针对改善早期诊断、了解发病机制、评估恢复和复发相关因素的研究，对于未来发展这一重要疾病的急性、慢性治疗方案至关重要。