克山病

一、定义

克山病是一种地方性心肌病，最早于1935年在我国黑龙江省克山县发现，故而得名克山病。其发病具有一定的地域性、季节性和人群性的特点，主要导致血液循环紊乱、心内膜功能异常、心肌坏死、心律失常及心力衰竭等。

二、病因

发病原因尚不明确，有几种假设：急性一氧化碳中毒、病毒感染、营养不良或硒缺乏。目前尚不认为第一个因素是其原因所在。有研究表明，克山病主要与萨科齐病毒感染、自然环境硒元素缺乏为主以及营养不良有关。然而，克山病的临床和病理表现与其他疾病(如特发性扩张性心肌病)相似的原因难以解释。因此克山病的病因尚需进一步研究。

三、流行病学

到目前为止，流行病学调查表明，克山病在中国14个省份的农村地区大面积发生。最大的流行年龄比率是15岁以下的男孩和育龄妇女。

四、病理生理[1]

肉眼可见心脏呈不同程度的扩张，多数左心室比右心室扩张严重，心内膜下心肌病变明显，心室壁通常无增厚，常见心腔附壁血栓。光镜下可见，心肌实质变性主要为蛋白质变性、脂肪变性和空泡变性；心肌坏死见于血管周围，梗死样坏死灶的分布与冠状动脉走向一致；经常存在新旧瘢痕交替存在。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离及断裂，或者大部丧失，细胞核变形和核膜破裂，肌浆网扩张，肌原纤维普遍断裂、破坏及溶解，心肌闰盘纡曲等。

五、疾病分型[2]

根据起病缓急和临床表现，可分成四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。急型，亚急型和慢型为心功能失代偿型，潜在型为代偿型。

①急型：冬季多发，分为重症和轻症。急性重症表现为心源性肌阵挛、肺水肿等急性心力衰竭，进而引发严重的心律失常。急性轻症的病情变化很急，但比急性重症的临床症状要轻。 

②亚急型：春夏多发，是小儿克山病的一种类型，成年人几乎不可见。亚急性发病较急性缓慢，约一周发病，呈现慢性循环障碍症状。

③慢型：可由其他分型过渡而来，也发生在无既往病史的健康人，与慢性充血性心力衰竭症状较为相似。

④潜在型：于各型治疗之后，或是克山病的早期改变。临床上尚未发现心功能不全症状。

六、临床诊断

诊断标准为患者大多来自克山病流行地区，肺部有干、湿啰音，身体水肿，有异常的血清学实验室检查指标，心电图显示ST段抬高等心律失常表现，X线片检查心脏出现肌源性扩大，肺充血等。

七、治疗

①物理手段：吸氧、开放气道；

②药物治疗：根据病情需要可酌情应用镇静剂，利尿药，正性肌力药，扩充血容量药，心肌营养药，β受体阻滞剂或钙拮抗剂，肾上腺素受体激动剂等药物；

③手术治疗：适用于二度型以上房室传导阻滞者、晚期患者。

八、预防措施

①学习克山病相关防治知识，预防为主，防治结合，努力做到早发现、早诊断、早治疗。

②科学合理补硒及其他各类微量元素，具体措施可参考各地区医疗部门建议。

③日常注意防寒保暖和防暑降温，避免过度劳累和暴食暴饮，放松心情，定期检查。

④合理膳食，适当增加肉、蛋、奶类和豆制品的摄入量。

参考文献：

[1] Yunbao LIU, Momoko CHIBA, Yutaka INABA and Masao KONDO.Keshan Disease-a Review from the Aspect of History and Etiology.Jpn.J.Hyg 2002,56,641-648.

[2]夏德义,于维汉.克山病诊断标准.中华人民共和国卫生部1998:2.